维生素B6依赖综合征是一种罕见的代谢紊乱疾病，由于体内缺乏维生素B6依赖性酶的活性导致的一系列临床症状。维生素B6依赖综合征是由于遗传性或获得性酶缺陷引起维生素B6代谢障碍，导致其转化为具有生物活性形式的辅酶减少。这些辅酶参与多种生化反应，包括蛋白质合成、神经递质代谢等，因此缺乏会导致相应的生理功能异常。该综合症可能... [详细]

维生素B6依赖综合征一般指维生素B6缺乏综合征，是由于长期过量摄入维生素B6导致，临床表现为神经系统损害、皮肤、消化系统、血液系统、泌尿系统症状等。

1、神经系统损害

维生素B6缺乏综合征主要表现为神经系统损害，患者会出现周围神经病、脊髓病、中枢神经病等，表现为感觉障碍、共济失调、失语、... [详细]

维生素B6依赖综合征是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。婴儿需要较大量的维生素B6的原因，维生素B6依赖综合征是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正... [详细]

维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经... [详细]

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，... [详细]

维生素B6依赖综合征的预防
食物应注意平衡，用高蛋白食物时，应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。

维生素B6依赖综合征的治疗
对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。

维生素B6依赖综合征的治疗
对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。