首页> 儿科 > 小儿内科 > 小儿糖原贮积病Ⅲ型
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  • 糖原储存在哪?

    顾倩

    顾倩 副主任医师

    擅长:儿科疾病。

    池州市人民医院

    糖类可略分为多糖、中性糖液物质和酸性粘液物质及粘蛋白和粘脂质。多糖主指糖原,是由许多葡萄糖分子以糖苷键组成的聚合体。当机体死亡,即很快分解为葡萄糖。糖原合成:由单糖合成糖原的过程;糖原分解:由糖原分解为葡萄糖的过程,习惯上指肝糖元的分解。

  • 糖原生成

    韩左成

    韩左成 医师

    擅长:全科

    来宾市房福医院

    "糖原生成步骤:
    葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被转变为葡萄糖-6-磷酸。[1]
    葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖变位酶的作用下被转变为葡萄糖-1-磷酸,其间必须经过一个葡萄糖-1,6-二磷酸的中间体步骤。
    葡萄糖-1-磷酸在尿苷酰基转移酶(亦称为尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶)的作用下被转变为尿苷二... [详细]

  • 糖原累积原因

    曹斯华

    曹斯华 医师

    擅长:全科

    海东地区福民医院

    "糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖。主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量。正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1,4-糖苷键连接成一个长链;每隔3~5个葡萄糖... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型

    罗成志

    罗成志 医师

    擅长:全科

    山南地区太和医院

    你好,临床表现主要为肌肉无力,以体能活动能力降低和肌疼痛性痉挛为特征,需要体能较大的剧烈运动,如提携重物、快跑、上楼或攀登等均可造成肌痛、肌痉挛和肌僵硬;休息或减慢活动速度即可使症状缓解。

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