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红细胞生成性原卟啉病一定会发病。该病它是一种由于亚铁熬合酶活性低下,原卟啉原水平升高,导致的一种遗传性的皮肤病。该病属于常染色体显性遗传,患者大多在3~5岁内起病,有的患者是在青春期发病,男性多于女性,夏重冬轻。患者一旦患有该病,不论年龄大小,迟早要发病。患者发病的特征是日晒后5~30分钟,皮肤局部产生强烈的烧灼感、... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病的存活时间因人而异,与疾病的严重程度、治疗效果等因素有关。
红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传病,主要表现为皮肤、消化系统和神经系统症状,严重者可发生肝功能衰竭。本病以药物治疗为主,患者可遵医嘱使用羟氯喹、氯喹和维生素B6等药物治疗。如果患者病情严重,出现肝功能衰竭,存活... [详细]
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红细胞生成性原卟啉病症状一般有皮肤出现水疱、腹痛、腹胀、呕吐等。原卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病,其发病机制是血红素合成途径中,由于缺乏尿卟啉原III同合酶,导致血红素在体内蓄积,并出现皮肤光过敏反应。
1、水疱
患者在日常生活中如果经常接触一些化学试剂,或者是长时间在紫外线下照射,可... [详细]
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
你好,本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关。发病机制:有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位,原卟啉最大吸收光谱是400~410nm,但波长500~600nm光也有轻度光敏作用,故透过玻璃的光线... [详细]
红细胞生成性原卟啉病患者的食谱主要以高蛋白、高维生素、高铁、高钙的食物为主。
红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病,主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏所导致的。患者主要表现为皮肤光敏性、溶血性贫血等症状。红细胞生成性原卟啉病患者可以多吃一些高蛋白、高维生素、高铁、高钙的食物,比如瘦肉、鸡... [详细]
红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病,以粪、尿卟啉增多和光敏感为特征。患者在饮食上应注意避免食用含有光敏物质的食物、辛辣刺激性食物、油腻食物、高蛋白食物、刺激性饮品等。
1、含有光敏物质的食物
患者应避免食用含有光敏物质的食物,如香菜、芹菜、无花果、芒果、菠萝等,以免加重病情... [详细]
红细胞生成性原卟啉又叫不典型的夏令水疱病。现在又叫EPP。本病属于常染色体显性遗传,遗传基因非常已变的外显率,跟抑制基因还有环境因素都有关系。这种病可用伴发胆囊炎跟胆结石。胡萝卜素对于此病有比较好的效果。
你好,胸闷、胸痛、咳嗽、气短是最常见的症状,体检可有胸骨隆起,颈部或锁骨上淋巴结肿大,局限姓哮鸣音,或出现上腔静脉综合征,X线检查可见纵膈肿块阴影或囊性阴影。
你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
红细胞生成性原卟啉病一般情况下是不能吃蜂蜜的。
红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病,主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏,导致血红素合成障碍,使过多的血红素从血浆中排出,从而出现皮肤对阳光过敏的现象。而蜂蜜中含有比较多的果糖和葡萄糖等成分,患者吃了以后可能会促进体内的合成,从而导致疾病加重... [详细]
红细胞生成性原卟啉病患者一般能吃浆果类、瓜果类、核果类、柑橘类、水果类等水果,但要注意适量食用。
1、浆果类
浆果类水果一般有蓝莓、桑葚、猕猴桃、樱桃等,浆果类水果中含有丰富的花青素、维生素、氨基酸、微量元素等营养成分,患者适当食用可以补充身体所需要的营养,还可以促进胃肠道蠕动,有利于身... [详细]
查看更多问题 查看全部问题相关专题红细胞生成性原卟啉病的病因.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿...
红细胞生成性原卟啉病的症状皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多并在体内积聚而产生的一...
红细胞生成性原卟啉病的检查
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