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己糖激酶缺乏症一般有头晕、头痛和疲倦等症状。己糖激酶缺乏时,患者常出现新生儿高胆红素血症。有些患者可能会有轻度贫血,如头晕、头痛、疲倦、乏力和不愿运动等。年龄小的时候可能会有烦躁和哭闹等,有时可能会出现食欲不振、消化不良和恶心呕吐等一系列症状。此外己糖激酶缺乏的患者可出现皮肤和巩膜反复发黄,患者可能有黄疸,如果病情严... [详细]
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己糖激酶缺乏症病因包括遗传性缺陷、获得性缺陷、先天性发育不全、长期营养不良、铁缺乏性贫血等,这些因素导致机体无法正常代谢己糖,从而引起相关症状。患者需要在医生指导下通过药物治疗或手术治疗的方式进行处理。1.遗传性缺陷遗传性缺陷是指基因突变导致的蛋白质结构异常或功能缺失,从而影响了己糖激酶的合成和活性,引起其缺乏。针对... [详细]
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饮食保健
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生的建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。
用药治疗
给予对症支持治疗,如输血或血液置换。 -
根据您的病情,我建议您到正规的医院接受治疗,给予对症支持治疗,如输血或血液置换。积极配合医生治疗。祝早日康复。
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虽然根据NADPH的摩尔吸光度可以直接计算血清葡萄糖浓度(如Boehringer、Roche等试剂盒),但建议最好同时测定标准管和空白管(蒸馏水代替血清)。
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己糖激酶缺乏症是常染色体隐性遗传疾病。1967年,等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。
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己糖激酶缺乏症患者的食谱应以低血糖、高脂血症、高尿酸血症、高磷血症、高钾血症为主要特点。
1、低血糖
己糖激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传代谢病,由于己糖激酶的缺乏,导致糖原代谢异常,患者容易出现低血糖的症状,表现为面色苍白、乏力、心悸等。患者可以适当食用含糖量高的食物,如巧克力、糖果等... [详细]
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K为一分子量108kD的单体,是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶,是该途径关键性限速酶之一。HK有4种异构体(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ),红细胞主要是Ⅰ型HK,它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中,成熟红细胞中水平较低,是一种细胞年龄依赖性酶。
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己糖激酶缺乏症是常染色体隐性遗传疾病。1967年,等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。
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HKⅠ型结构基因定位于10p11.2。最近已从一个成人肾DNA文库中分离出了编码人HK的cDNA克隆。HK缺乏症的遗传方式为常染色体隐性遗传。HK缺乏症时,葡萄糖代谢中间产物和ATP生成减少,2,3-DPG可能减少或正常。
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HK为一分子量108kD的单体,是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶,是该途径关键性限速酶之一。HK有4种异构体(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ),红细胞主要是Ⅰ型HK,它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中,成熟红细胞中水平较低,是一种细胞年龄依赖性酶。
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己糖激酶缺乏症患者一般是可以吃鱼的,但需要注意适量食用。
己糖激酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传代谢病,由己糖激酶基因突变所致。己糖激酶缺乏症患者主要表现为低血糖、肝大、贫血、营养不良等症状。己糖激酶缺乏症患者是可以适量吃鱼的,因为鱼肉中含有丰富的蛋白质、维生素、不饱和脂肪酸等营养成分,可以补充身体所... [详细]
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己糖激酶缺乏症患者一般不能吃辛辣刺激性食物、高糖食物、高脂肪食物、高嘌呤食物、高蛋白食物等。己糖激酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病,主要是由于基因突变导致体内己糖激酶缺乏,患者会出现贫血、黄疸、脾大等症状。
1、辛辣刺激性食物
辛辣刺激性食物一般包括辣椒、花椒、大蒜、芥末等,患者食用后可能... [详细]
饮食保健1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。用药治疗...
糖原生成步骤:葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被转变为葡萄糖-6-磷酸。[1]葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖变位酶的作用下被转变为葡萄糖-1...
糖原生成步骤:葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被转变为葡萄糖-6-磷酸。[1]葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖变位酶的作用下被转变为葡萄糖-1...
糖原生成步骤:葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被转变为葡萄糖-6-磷酸。[1]葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖变位酶的作用下被转变为葡萄糖-1...