遗传性粪卟啉病ADAR是一种常染色体显性遗传病，主要是由于血红素合成酶缺乏，导致卟啉代谢障碍，从而出现皮肤、神经系统症状。

遗传性粪卟啉病是由于血红素合成酶缺乏，导致卟啉代谢障碍，从而出现皮肤、神经系统症状。卟啉是人体内的一种物质，主要是由肝脏和肾脏合成。卟啉在体内大量堆积，会造成身体损伤。如果是轻... [详细]

遗传性卟啉一般指卟啉病，是血红素合成障碍导致的疾病，主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏，引起卟啉或其前体物质在体内蓄积，并对组织和器官造成损害。

卟啉病可分为先天性卟啉病和后天性卟啉病。先天性卟啉病是由于血红素合成途径中的酶缺乏，导致卟啉或其前体物质在体内蓄积，并对组织和器官造成损害。患者主要表现为... [详细]

你好，本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。

遗传性粪卟啉病：临床上表现为皮肤症状和急性神经症状。急性发作时产生皮肤光敏症状，多为暴露部位的大小疱疹皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛。出现黄疸,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发。

你好：小儿急性间歇性卟啉病在急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。

你好，控制腹痛可用，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。

您好，服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)可能有减轻光敏反应的作用输血可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案

遗传性粪卟啉病饮食指南一般包括避免食用含有光敏物质的食物、避免食用辛辣刺激性食物、避免食用油腻食物、避免食用高蛋白食物、避免食用酸性食物等。

1、避免食用光敏性食物

卟啉病是一种先天性皮肤病，主要是由于血红素合成障碍所引起的一种疾病，可能会出现皮肤疼痛、水疱、腹痛等症状。卟啉病患者要避免... [详细]

遗传性粪卟啉病患者的食谱并没有明确的规定，建议患者可以多吃富含维生素、蛋白质、氨基酸、膳食纤维、碳水化合物等营养物质的食物，有助于维持机体正常的生理功能。

1、维生素

患者可以多吃富含维生素的食物，比如苹果、香蕉、猕猴桃、橙子、柚子等，可以补充身体所需要的维生素，还可以促进胃肠道蠕动，有... [详细]

你好，治疗PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术就停止，过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着... [详细]