编码a链蛋白质基因位于第6对染色体(6p24～p25)，而b链的基因位于第1对染色体(1q31～q32.1)。血浆中除四聚体第ⅩⅢ因子外，也存在未结合的游离b链蛋白质。游离b蛋白质的浓度在正常人、杂合子及纯合子患者中几乎恒定。因而第ⅩⅢ因子缺乏是由于a链蛋白质的缺乏，a链的变化也引起a2b2复合物中b链浓度的改变，但... [详细]

第ⅩⅢ因子不仅在血浆中存在，在血小板、巨核细胞和单核巨噬细胞中也存在。血浆第ⅩⅢ因子为a2b2结构，而在上述细胞内的第Ⅻ因子没有b链，分子呈a2结构。第ⅩⅢ因子多表型表达可能与这种分布不同及分子结构不同有关。虽然缺少b链，细胞内形成的a2第ⅩⅢ因子也有纤维蛋白交联作用。细胞内第ⅩⅢ因子的特殊功能仍没有确切了解。输注治... [详细]

遗传性凝血因子XIII缺乏症患者的食谱，主要以富含维生素K的食物为主，必要时可以在医生的指导下，使用药物进行治疗。

遗传性凝血因子XIII缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于基因突变，导致凝血因子XIII基因发生突变，使凝血因子XIII合成减少，从而出现凝血功能障碍的情况。患者会出现皮肤瘀点... [详细]

遗传性凝血因子XIII缺乏症患者的食谱，主要以富含维生素、蛋白质、铁元素、钙元素的食物为主。

遗传性凝血因子XIII缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于基因突变，导致凝血因子XIII基因缺陷，使凝血因子合成障碍，从而出现出血症状。患者会出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键，暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶，在钙离子参与下... [详细]

血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键，暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶，在钙离子参与下... [详细]