(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

遗传性凝血因子XI缺乏症患者的食谱一般建议以高蛋白、高维生素、易消化的食物为主，同时还要注意营养均衡。

遗传性凝血因子XI缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于凝血因子XI基因突变，导致凝血因子XI缺乏，从而引起凝血功能障碍的一种疾病。临床上主要表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。建... [详细]

遗传性凝血因子XI缺乏症患者的食谱，主要以富含维生素K的食物为主，必要时可以遵医嘱服用药物进行治疗。

遗传性凝血因子XI缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于体内凝血因子XI基因缺陷，导致凝血因子XI活性降低，从而出现凝血功能障碍的情况。患者会出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重时... [详细]

在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h，但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时，仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ... [详细]

肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长，原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ：C水平在1%... [详细]

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。