周围性软骨肉瘤，好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。

在周围性软骨肉瘤的早期当肿瘤不太大时可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下周围性软骨肉瘤的体积较大包绕其在宿主骨上的起源处须行肿瘤瘤段切除瘤段切除适用于四肢肩胛骨肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易皮质旁骨肉瘤可有软骨区域但其有自己的好发部位在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同骨样的不透X线影像在非软骨区有典型的组织病理

采用广泛性切除在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中因为其复发率低且复发的肿瘤仍能治愈所以在某些区域可采用边缘性切除常采用保肢手术禁忌经病变内切除如打开假包膜从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂

在周围性软骨肉瘤的早期当肿瘤不太大时可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下周围性软骨肉瘤的体积较大包绕其在宿主骨上的起源处须行肿瘤瘤段切除瘤段切除适用于四肢肩胛骨肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤

X线检查有助于本病的诊断在少数情况下也可使用CTMRI和病理检查：

采用广泛性切除在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中因为其复发率低且复发的肿瘤仍能治愈所以在某些区域可采用边缘性切除常采用保肢手术禁忌经病变内切除如打开假包膜从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂