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卟啉病又名学子治病,是血红素合成途径,当中由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病,可为先天性疾病也可后天出现,首先要消除可能的诱因,包括g9停用可能加重病情的药物避光防晒,使用遮光剂。迟发型皮肤卟啉病,可服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。红细胞生成性原卟啉病
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血卟啉病临床症状主要有光感性皮肤损害、腹痛以及神经精神和血压增高。血卟啉病原称为紫质病,属于少见的一种疾病。这种病主要是因为遗传缺陷所造成的血红素合成途径中有关酶的缺乏所导致的卟啉代谢紊乱而发生的疾病,主要累及的组织为红细胞和肝脏。患者在日常生活中要避免日光照射,忌烟酒。
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您好,出现卟啉症,是由于血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。要注意饮食控制,不要吃辛辣刺激性食物,适当补充维生素。
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血卟啉病是一种遗传性代谢疾病,由于血红素生物合成通路中的酶缺乏导致卟啉前体累积而引发的一系列临床综合征。血卟啉病是由于血红素生物合成过程中关键酶缺失引起的。这些酶负责将ALA合成为血红蛋白所需的卟啉化合物,当其功能受损时,会导致卟啉前体积累,进而干扰其他含铁物质的代谢过程。此病症可能涉及皮肤、神经系统和消化系统。典型... [详细]
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混合型卟啉病患者可以适量吃西瓜。氧化还原反应是化学反应的基本类型之一,涉及电子的转移。该疾病中,铁卟啉化合物参与了多种氧化还原反应,如细胞呼吸、电子传递等过程。通过研究这些反应机理,有助于深入理解卟啉病的发病机制,并为开发有效的治疗策略提供依据。混合型卟啉病患者应避免摄入高糖食物,因为胰岛素抵抗可能导致葡萄糖耐受不良... [详细]
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小儿急性间歇性卟啉病可能由遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、肝炎、肝硬化等病因引起,治疗需针对具体病因进行。患儿应尽快就医以获得专业评估和治疗。1.遗传性血红素生物合成代谢障碍遗传性血红素生物合成代谢障碍导致血红素合成受阻,间接影响ALA脱水酶活性,使得尿中ALA和其前体卟胆原显著增多。患者可... [详细]
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避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤,应用遮光剂,适宜的饮食。
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急性间歇性卟啉病的症状可以通过维维生素B族补充、叶酸补充、铁剂补充等措施进行缓解。1.维维生素B族补充患者可在医生指导下服用维维生素B族复合制剂,如维生素B6、维生素B1等。维维生素B族参与体内多种代谢过程,包括氨基酸代谢和神经递质合成。通过补充维维生素B族,可以改善神经系统功能,从而减轻症状。适用于因维生素B缺乏导... [详细]
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血卟啉病可以通过药物治疗、饮食控制、避免日晒等措施进行治疗。1.药物治疗对于急性发作期的疼痛症状,可以使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解。同时,医生可能会开具铁螯合剂如去铁胺以减少血红素合成。非甾体抗炎药通过抑制前列腺素的产生来减轻炎症反应和疼痛感;而铁螯合剂则能阻止铁离子进入肝脏细胞,从而减少血红素的合成。此方法适用于... [详细]
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建议:苍术猪肝粥原料:猪肝100克,苍术9克,小米150克。制法:将苍术焙干为末,将猪肝切成两片相连,掺药在内,用麻线扎定,与小米加水适量,放入沙锅内煮熟即可。
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肝性卟啉病无法彻底治愈,但可以通过药物治疗控制病情。肝性卟啉病是遗传性代谢疾病,由于体内卟啉代谢紊乱导致的,由于该疾病具有遗传性,因此难以治愈。但是通过药物治疗如水飞蓟宾胶囊、拉克替醇片等,可以有效地控制病情,减少症状发作。如果患者出现急性腹痛、腹泻等症状时,需及时就医,以免延误病情。对于肝性卟啉病患者,建议定期监测... [详细]
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本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸,必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞... [详细]
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卟啉病的早期症状可以通过低铜饮食、抗叶酸剂、镁补充、维生素B6限制和水杨酸等方法进行治疗。1.低铜饮食低铜饮食通过减少食物中含铜量来缓解神经系统症状。适用于急性发作期患者以降低神经兴奋性。2.抗叶酸剂抗叶酸剂可以干扰卟啉代谢途径中的叶酸利用,从而减轻症状。此方法适合控制急性发作时的溶血现象。3.镁补充镁有助于稳定细胞... [详细]
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您好,服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)可能有减轻光敏反应的作用输血可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案
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你好,红细胞生成性卟啉病概述红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病,先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。
卟啉病
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