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你好,在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎,表现结合其家族史应考虑本病的可能,由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验,活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。
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良性阵发性腹膜炎综合征亦称家族性地中海热综合征、遗传性家族性淀粉样变性,本病多见于地中海沿岸地区,以青少年多见,男性多于女性,小儿可发病,但少于成人。其临床症状有:阵发性发热或不规则发热、腹痛、腹胀,可弥漫性或局限性某一部位,常常伴胸痛、关节痛、神经功能障碍。发作多呈间隙性周期性,发作期间症状可完全缓解,女性患者常在... [详细]
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你好,考虑上述疾病建议最好积极配合手术治疗。药物保守治疗没有什么作用,建议积极手术治疗。
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可能的,不过最好去医院进行确诊,在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显... [详细]
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你好,可应用秋水仙碱,以降低其发作次数,发作时,每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重并作长期预防性治疗(2~3年)由于本药有致畸骨髓抑制精子缺乏等副作用故应慎用有人认识只用于活动量显著受限患者此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的... [详细]
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你好,主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有腹部压痛,肝腹肿大,腹水征阳性。可能并发伴有荨麻疹,多发性神经炎,多发性浆膜炎。
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1.在发作期白细胞常升高血沉增快α2球蛋白增加尿蛋白阳性可有管型尿2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后于4分及1小时后抽取静脉血各10ml作比色检查表现染剂留存在血清中的百分率明显减少活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积
良性阵发性腹膜炎综合征
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