马凡氏综合症主动脉扩张到40，需要尽快就医治疗。明确具体病因，以免贻误病情。一般扩张超过5mm需考虑手术。建议尽早于能做这种手术的心外科手术治疗。如果不做手术，随着病情的进展，风险越来越高，有出现主动脉夹层的可能，一旦出现夹层死亡率非常高。马凡氏综合症患者需要限制剧烈运动。

针对你目前的情况，马凡综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。目前既然手术已经做了，就要积极的对症处理吧。

补充：2003年11月份患病，至今六年，一直保守治疗，曾请301医院盖鲁粤教授动手术未成功。

心脏是否立即手术要看有没有真正的动脉瘤形成以及有没有主动脉瓣的反流，需要做超声及CT的进一步检查，视网膜皱褶的眼底手术正好是我们新华医院眼科的特色，眼科的赵培全主任在小儿眼底病的治疗中在国内有非常高的声誉。建议到我们医院来看一下。上海新华医院儿科心脏中心孙锟

你好这个情况最好是手术治疗

可动态观察，每1月查一次彩超，如升主动脉瘤进行性增大，应考虑手术治疗。如果没有变化，可以继续观察。