尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，家族性类脂质代谢障碍性疾病，特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，可并发皮疹，耳聋，营养不良，智力减退，共济失调、惊厥、痴呆等神经系统症状的发生。这个无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

尼曼匹克病是一种常染色体隐性遗传病。也属于一种血液系统疾病，一般会有神经系统症状，比如走路不稳等。这种病的主要检查异常是血液中有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。对原因不明的肝脾肿大患儿，不论是否伴有神经系统症状，都应考虑本病的可能性，治疗方法主要是采用培养皮肤成纤维细胞作为检测材料。无特效疗法，以对症治疗为主。加强营... [详细]

尼曼匹克是婴儿期较为常见的一种疾病。在出生时与正常儿童没有区别，无异常表现。随着月龄的增长，多在六个月以后可以出现没有什么食欲，恶心，呕吐，腹泻，营养低下，消瘦，面色苍白等症状。随着年龄的进一步增长，可以出现身体发育迟缓，出现智力减退，痴呆等情况。

尼曼匹克无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。1、抗氧化剂：维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎肝移植：已有成功的报道。具体情况还需病人到正规医院进行更详细的检查。

尼曼－匹克氏病注意同时伴有反复肺部感染者。肝脾肿大、早期出现神经系统症状和骨髓涂片找到典型的泡沫细胞即可对A型患儿作出初步诊断，但确诊仍需依据酶活性检测。由于正常白细胞中的鞘磷脂酶活性亦比较低。

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本病是常染色体隐性遗传，多数患者因为父母近亲结婚而患此病，因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率，同时也有效的提高我国人们的身体素质。

属于家族性类脂质代谢障碍性疾病。