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你好,你说的情况遗传性球形红细胞增多症的并发症一是疾病本身的并发症,如长期贫血导致机体组织器官的缺氧,会出现心功能不全等表现出现严重的溶血危象、再生障碍危象,胆石症等。第二个就是脾脏切除手术后的并发症,感染,荚膜的细菌感染,门静脉的栓塞,缺血性的心脏病,原因不清楚,可能跟切除脾脏后血小板增高有关系。
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遗传性球形红细胞增多症(遗传性球形红细胞增多症)是由先天性红细胞膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。它因外周血中球形红细胞的出现而得名。这是常染色体显性遗传。男人和女人都可能患同样的疾病。其中一位父母患有同样的疾病,病人生来就有病。临床表现为贫血、溶血性黄疸、脾肿大,感染可加重病情,常伴有胆结石。红细胞增多症是该病的特征... [详细]
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如果确诊,治疗方案是固定的,也没什么特效办法,如果病情较重,5周岁后可考虑手术治疗,建议去当地医院检查并综合分析。
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遗传性球形红细胞增多症属于遗传性的血液系统的疾病。正常机体当中,骨髓生产出来的红细胞是呈扁圆形的,而且具有变形能力,还可以根据血管管径的大小来进行伸缩,在通过一些狭窄的血管的时候,不易通过,容易被破坏。因此患者会出现溶血系统的疾病,例如胆红素的升高、贫血等症状。由于是遗传性的疾病,目前尚无有效的根治办法。
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是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。HS患者脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。
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红细胞形态外周血中椭圆形卵圆形雪茄形或腊肠形成熟红细胞增多,大于25%此种形态异常,在出生时可能不存在,多于生后4~6个月开始出现。MCHC正常。
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这个疾病是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性家族遗传,男女均可有病,父母一方患有同病,病人出生即有病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征,可占红细胞的20%~40%。
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遗传性球形红细胞增多症可能是由珠蛋白基因突变、血红蛋白异常、红细胞膜蛋白结构异常或自身免疫性溶血性贫血等引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.珠蛋白基因突变珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺失,引起血红蛋白分子不完整,影响红细胞形态和功能。针对珠蛋白基因突变引起的遗传性球形红细胞... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症的症状一般有贫血、黄疸、脾肿大等。1、贫血遗传性球形红细胞增多症是一种溶血性贫血,主要是由于红细胞膜的先天性缺陷引起的,患者可能会出现贫血的症状,如面色苍白、身体乏力等。2、黄疸遗传性球形红细胞增多症的患者,可能会出现黄疸的症状,主要是由于红细胞被大量破坏,导致胆红素生成过多引起的,患者可能会出... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血,2/3为成年发病,贫血、黄疸和脾大为主要临床表现,脾脏切除对本病有显著的疗效。
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遗传性球形红细胞增多症可能由珠蛋白基因突变、血红蛋白异常、红细胞膜蛋白结构异常、自身免疫性溶血性贫血或铁缺乏性贫血引起,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,以便获得适当的管理和治疗。1.珠蛋白基因突变珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺失,引起血红蛋白分子结构改变,从而影响红细胞的稳定性。针对珠蛋白基... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症的治疗可以采取血红蛋白合成抑制剂、脾脏切除术、红细胞膜稳定剂、补铁治疗、叶酸治疗等方法。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。1.血红蛋白合成抑制剂通过口服给药,选择性地干扰血红素生物合成途径中的关键酶,减少血红蛋白的合成。此方法可降低异常增加的红细胞产量,缓解贫血症状,对于遗传性球形红细胞增多... [详细]
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遗传性球形红细胞增多症可能是由珠蛋白基因突变、血红蛋白异常、红细胞膜蛋白结构异常、自身免疫性溶血性贫血或铁粒幼细胞性贫血等病因引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,以便获得适当的治疗和管理。1.珠蛋白基因突变珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺失,引起血红蛋白分子不完整,影响红细胞稳定性,使其易... [详细]
遗传性球形红细胞增多症
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