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淀粉样变肾病综合征能活多久
补充说明：淀粉样变肾病综合征能活多久
a******W 2022-02-09 16:05
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医生回答(1)
王伟年 主治医师 三甲
擅长：全科
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淀粉样变肾病综合征患者能活多久，没有具体的时间，需要根据患者的病情、是否积极治疗等因素来进行综合判断。
淀粉样变肾病综合征是指淀粉样蛋白沉积于肾脏，而引起的一组临床症候群，其病因尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。患者主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等症状。如果患者的病情较轻，并且积极配合医生进行治疗，一般不会影响患者的寿命，但如果患者的病情较重，并且没有积极配合医生进行治疗，可能会导致患者的肾功能损伤，严重时还可能会发展为尿毒症，从而影响患者的寿命，但具体时间无法明确。
建议患者及时就医，可以在医生指导下使用美洛昔康、等药物进行治疗。对于病情较严重的患者，则可以通过肾移植的方式进行手术治疗。此外，在日常生活中，患者还需要注意避免过度劳累，注意劳逸结合，以免加重病情。
2022-02-09 18:50
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
