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血管性血友病的症状
补充说明：血管性血友病的症状
a******W 2022-02-23 19:01
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医生回答(1)
刘国发 主治医师 三甲
擅长：全科
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血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血、关节积血、深部肌肉出血以及颅内出血，这些症状的出现可能表明凝血功能障碍，建议及时就医以进行进一步的诊断和治疗。
1.出血倾向
出血倾向是由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍。血管性血友病患者体内的抗原结构异常，使FVIII和FX减少，影响了凝血过程。主要表现为轻微创伤后长时间出血不止，如拔牙后持续流血。
2.皮肤黏膜出血
当患者的凝血因子缺乏时，会导致毛细血管通透性增加，血液外渗，从而出现皮肤黏膜出血的情况。通常会出现在皮肤暴露部位，如面部、四肢等。
3.关节积血
关节积血是因为凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍，使得关节腔内出血量增多，形成关节积血。常见于膝关节、肘关节等负重较大的关节，可伴有肿胀、疼痛等症状。
4.深部肌肉出血
深部肌肉出血可能与遗传性或获得性凝血因子缺乏有关，导致凝血功能障碍，使毛细血管脆性增加，在受到轻微外伤后容易破裂出血。出血通常发生在大腿、臀部等深部肌肉组织中，可能需要数天才能自行停止。
5.颅内出血
颅内出血是由脑实质内部血管破裂引起的，可能是由于凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍所致。这是一种紧急情况，可能导致严重的神经系统损伤甚至死亡，需立即就医。
针对上述症状，建议进行血小板计数、D-二聚体水平检测以及基因检测来确定诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂。患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意保持口腔卫生，预防牙龈出血。
2024-02-09 08:27
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
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补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
