发病时间：不清楚
血友病因子活性测定
补充说明：血友病因子活性测定
a******W 2022-02-24 14:20
血友病 凝血酶原时间 部分凝血活酶时间 纤维蛋白原 D-二聚体
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病因子活性测定可以通过凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体检测、血小板计数等医学检查来进行评估。如果怀疑患有血友病或其他出血性疾病，建议寻求血液科医生进行进一步诊治。
1.凝血酶原时间
凝血酶原时间用于评估外源性凝血途径是否正常，可辅助诊断血友病。通常采用快速抽血法，在无菌条件下采集静脉血样，然后立即开始测量。
2.活化部分凝血活酶时间
活化部分凝血活酶时间可以反映内源性凝血途径的功能状态，有助于判断是否存在血友病。采样后应避免局部按压，以免影响结果准确性。
3.纤维蛋白原定量测定
纤维蛋白原定量测定能帮助确定血液凝固功能是否异常，对诊断血友病有重要意义。通过抽取空腹血液样本送至实验室分析，一般需在4小时内完成检测以减少误差。
4. D-二聚体检测
D-二聚体检测可用于排除深静脉血栓形成或肺栓塞等疾病，进一步明确诊断。通过静脉注射一种特殊的染料来显示血管是否有堵塞迹象。在注射前后需要休息5分钟以上。
5.血小板计数
血小板计数能够反映机体止血能力，对于血友病的诊断也有一定价值。通过抽取肘正中静脉血液进行检验，计算每毫升血液中的血小板数量。
上述各项检查前，应避免服用可能影响凝血功能的药物，如阿司匹林、华法林等，以确保检查结果准确。
2024-03-06 14:52
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
三七通舒胶囊
主要用于心脑血管栓塞性病症，主治中风、半身不遂、口舌歪斜、言语骞涩、偏身麻木。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
