进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性,临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力,以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低、锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征。
2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束、表现上下运动神经元同时受损表现,出现肌萎缩肌无力、肌束颤动、路反射亢进病理征阳性。
3进行性延髓麻痹(球麻痹)发病年龄较晚、病变侵及脑桥与延髓运动神经核。表现:构音不清饮水发呛、咽下困难、咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动,唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失。本病多于中年后发病进行性加重,病变限于运动神经元,无感觉障碍等不难作出诊断。本病应与颈椎病、椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别。
由于病因不明,目前尚无有效疗法。
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆碱250mg,肌注,1/d,可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。
四、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
五、患肢按摩,被动活动。
六、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
七、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
八、防治肺部感染。
运动神经元病应该如何治疗?
病因不明,目前尚无有效疗法
1、VitE和VitB族口服
2、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。
3、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服
4、可试用于治疗本病的些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
5、患肢按摩,被动活动。
6、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
7、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
8、防治肺部感染。
病因不明,目前尚无有效疗法1、VitE和VitB族口服2、ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。 3、针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服
4、可试用于治疗本病的些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。
5、患肢按摩,被动活动。
6、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。
7、呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸。
8、防治肺部感染。