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先天无神经节性巨结肠能治好吗?

发病时间:不清楚

先天无神经节性巨结肠能治好吗?

补充说明:先天无神经节性巨结肠能治好吗?

a******W 2022-03-28 17:35

巨结肠 手术 肠道 神经 发育 结肠 运动功能障碍 双歧杆菌三联活菌胶囊 神经元 消化

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

先天无神经节性巨结肠不能完全治愈,但可通过药物、营养支持及手术等措施缓解症状。
先天无神经节性巨结肠是因为胚胎期肠道神经发育异常,导致结肠运动功能障碍。尽管通过药物治疗如使用促动力剂曲美布汀片、双歧杆菌三联活菌胶囊等可辅助改善消化吸收功能,但并不能改变神经元缺失的情况,因此无法彻底治愈。
对于轻度症状的患者,可能不需要特殊治疗或仅需轻度管理即可控制病情。
在诊断为先天无神经节性巨结肠后,应定期监测患儿的症状变化,并遵循医嘱进行治疗和护理。必要时,家长应在医生指导下给予患儿高营养、易消化的食物,以促进生长发育。

2024-03-07 07:32

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运动功能障碍

运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。

  • 症状起因:(一)发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的,这三者并非是各不相关的独立系统,而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病(即锥体外系疾病),主要源于基底核功能紊乱。(二)发病机制基底核具有复杂的纤维联系,主要构成三个重要的神经环路:①皮质-皮质环路:大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路:黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路:尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球黑质网状部),环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础,这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多,丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制,使皮质运动功能易化作用受到削弱,产生少动性疾病如帕金森病。纹状体神经元变性导致基底核输出减少,丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强,产生多动性疾病如亨廷顿病。因此,基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。运动障碍性疾病治疗,无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。

  • 可能疾病:脊椎骨质增生  周期性四肢运动障碍  腘动脉瘤  强直性脊柱炎性巩膜炎  颈椎椎管狭窄症  

  • 常见检查: 骨关节及软组织CT  

  • 就诊科室:神经

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