发病时间:不清楚
补充说明:异源性acth综合征症状
2022-03-25 11:51
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异源性ACTH综合征症状有明显色素沉着、高血压以及水肿等。常见于男性,通常病程短,病情重,进食量大。没有明显向心性肥胖,主要表现为色素沉着、高血压、水肿、严重低钾血症,伴有肌无力和糖尿病。肺、胰腺和肠道类癌一般病程长,病情轻,类癌体积小,主要治疗方法是发现异位肿瘤并进行切除。
2022-03-29 12:26
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异源性ACTH由肿瘤不适当地合成及分泌生物活性激素而引起相应临床症状及体征。最初命名为“异位”内分泌综合征。几乎所有非内分泌组织均可产生小量的不同肽类激素和激素前身物质,非内分泌肿瘤-激素内分泌综合征并非“异位”激素生成,是癌诱导的正常存在于癌来源组织的细胞特性的放大,更名为“异源”内分泌综合征。
症状起因:由肿瘤不适当地合成及分泌生物活性激素而引起相应临床症状及体征。男性多见(男∶女=3∶1),好发于40~60岁,约半数可无Cuhing征,但可有皮质醇增高,且每日8mg地塞米松不能抑制之。本症之半数由肺癌所致,主要为燕麦细胞型,此型肺癌仅3%有Cuhing征,此部分患者之肺癌细胞属APUD细胞,可产生相应的酶而使POMC(大分子ACTH)转化为活性ACTH。大部分能产生ACTH的肺癌如恶性程度高、病程短,则不现Cuhing征。一般形成典型的Cuhing征需数月乃至数年,故生长速度缓慢的肿瘤,如胸腺瘤、支气管类癌、嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌等可在肿瘤确诊之前数月甚至数年出现Cuhing征。支气管类癌为常见的隐匿病变,尤须注意。患者之色素沉着乃由于β-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽类片断裂解出β-MSH所致。实际上任何癌瘤组织含有POMC,大部分癌瘤患者血中POMC虽然增高,但无临床症状。
常见检查: 血清促肾上腺皮质激素
就诊科室:肿瘤、呼吸