溶血危象诊断标准

江千里 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长：主要研究方向：医疗品质管理、干细胞研究和造血干细胞移植。擅长各种血液病的诊治，尤其是恶性血液病诊治和造血干细胞移植的临床工作。

提问

临床中诊断溶血危象主要根据临床表现和实验室检查，同时注意近期用药和感染情况以排查溶血诱因，询问病史、家族史以了解患者基础疾病。
溶血危象属于临床急症，由于短时间内红细胞大量溶解破裂或者骨髓红系增生不够而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命。它实质上是危重的急性溶血，即短期内红细胞大量破坏，血红蛋白急剧下降，以血管内溶血为主，需引起高度重视。
以下为溶血危象的诊断要点：
1.临床表现
典型症状为在无外伤和消化道、泌尿道出血性疾病的前提下，急速贫血，酱油色尿，其他症状有畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛、背痛等。极重型患者病情发展迅速，可出现神志不清、抽搐甚至休克。除此之外，也有可能出现急性肾衰竭、心力衰竭、脑损伤、黄疸加深、脾大伴触痛等症状。
2.实验室检查
溶血指标：血红蛋白含量（Hb急速降低）、网织红细胞计数( Ret通常升高)、血清总胆红素和间接胆红素(IBiL增高为主)、血清乳酸脱氢酶( LDH超高，常≥ 800U/L)、骨髓红系增生、血红蛋白尿(尿Hb、尿潜血)。平时无明显贫血者出现血红蛋白≤70g/L，并伴有危象临床表现和其他阳性指标，可以诊断溶血危象。注意有慢性遗传性溶血性贫血病史者危象期Hb下降可低于40g/L。
原发病检查：主要针对原有溶血性疾病进行检查，如IAHA、PNH、血红蛋白病、红细胞膜病和红细胞酶病等疾病的相应指标检查。此外，实验室检查还需进行溶血诱因检查。影像学检查是确定溶血指征评价脾肿大速度和程度的重要指标。
溶血危象是临床急重症，一旦发现确诊，应立即进行抢救治疗。