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儿童巨脾找不到原因
补充说明：儿童巨脾找不到原因
a******W 2022-04-23 20:29
溶血性贫血 慢性粒细胞性白血病 骨髓增生异常综合征 肝硬化 脾功能亢进
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童巨脾可能由遗传性溶血性贫血、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、肝硬化、脾功能亢进等疾病引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以免延误病情。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由基因突变导致红细胞寿命缩短而引起的一种血液疾病，由于遗传因素导致红细胞结构和功能异常，使其容易被破坏，从而出现贫血、黄疸等症状。对于遗传性溶血性贫血患者，可以遵医嘱使用糖皮质激素进行免疫抑制治疗，如、甲泼尼龙等。
2.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是一种影响造血干细胞的恶性肿瘤，由于白血病细胞大量增殖，导致正常白细胞减少，进而影响到其他类型的血细胞。这会导致脾脏肿大并压迫周围器官，引起巨脾的症状。针对慢性粒细胞性白血病的治疗主要是化学药物治疗，例如伊马替尼、达沙替尼等分子靶向药物。
3.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异质性疾病，其特征是髓系细胞分化障碍，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，以及发育异常造血细胞在体内的积累。这些异常造血细胞可能会在脾脏中过度增殖，导致脾脏肿大。骨髓增生异常综合征的治疗通常包括化疗、骨髓移植等方法，在医生指导下使用阿扎胞苷、地西他滨等药物可改善病情。
4.肝硬化
肝硬化时，肝脏组织受到广泛损害，肝小叶结构遭到破坏，肝脏逐渐变形、变硬。随着疾病的进展，门静脉高压症会随之发生，此时脾脏会因为门脉高压而肿大。肝硬化患者可在医生指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物控制病情发展。
5.脾功能亢进
脾功能亢进是指脾脏产生过多的淋巴细胞和单核细胞，导致其数量超过正常范围，脾脏因此增大。脾脏是一个过滤器，它会过滤掉血液中的老化和受损的血细胞，但当脾功能亢进时，它会过度活跃，导致血细胞计数下降。脾功能亢进的治疗方法包括手术切除脾脏，如腹腔镜下脾切除术、开腹脾切除术等。
建议定期监测血常规、铁蛋白水平等相关指标，以评估病情变化。必要时，还可进行骨髓活检、脾脏超声或CT扫描等辅助检查。
2024-04-10 04:27
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元）
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
