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马凡氏综合症应该注意什么?

发病时间:不清楚

马凡氏综合症应该注意什么?

补充说明:马凡氏综合症应该注意什么?

2021-06-17 23:26

马凡氏综合症 马凡氏综合征 手指 心脏 主动脉瘤 手术 心功能不全 心律失常 心脏瓣膜关闭不全

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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

提问

马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。

2022-09-26 22:41

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主动脉瘤

主动脉瘤(aorticaneurysm)指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张,压迫周围器官而引起症状,瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉、主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。

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