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怎样鉴别糖原累积病,糖原累积病跟哪些相似疾病相似?

发病时间:不清楚

不知道有没有跟糖原累积病比较相似的疾病?为了谨慎起见,还是问问比较好,在线等医生解答,我知道一定会有人解答的。

a******7 2011-05-29 10:45 投诉

糖尿病 肥厚型心肌病 肌病 糖原累积病 线粒体肌病 心肌病 进行性肌营养不良 性疾病 实验室检查 酸中毒 缺陷 多食 多尿 消瘦 多饮 发育 低血糖 中毒 紧张 葡萄糖 肌肉活检 血乳酸 血糖 肌肉 肾脏 肝脏

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精选回答(1)

韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院

擅长:各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。

提问

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。新生儿和婴儿由于身体免疫系统发育不成熟,疾病较严重,治疗难度大。年龄较大的儿童,具有一定的抵抗力,治疗也较容易。本病为遗传性疾病,故难以根治,但近些年发展起来的基因治疗,有可能使糖原累积病得到根治。

2018-08-07 20:24

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医生回答(1)

齐玉龙 副主任技师 江西西和人民医院,江西省九江市

擅长:中医治疗

提问

分辨和鉴别糖原累积病,详细如下:

  1.各类型间的鉴别诊断:利用糖代谢功能实验进行各项指标检查。Ⅰ型血糖累积病的确诊应以肝组织的定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定为依据,其他各型亦依酶学检查确诊。


  2.本病需与糖尿病相鉴别:糖尿病患者也有酸中毒,低血糖的症状,但糖尿病患者有典型的症状是“三多一少”,即多饮、多尿、多食及消瘦,根据次症状可鉴别。


  3.本病需与肥厚型心肌病相鉴别:由某些基因突变引起的糖原贮积型心肌病可以模仿肥厚型心肌病,可利用电生理学现象区别。但该病有电生理学异常,而肥厚型心肌病后者没有。


  4.肝性糖原累积病有低血糖者应与其他原因引起低血糖的疾病鉴别,可根据有无酮中毒和血乳酸水平来鉴别,其他疾病引起的低血糖一般均无前述实验室检查。


  5.肌肉单独受累的糖原累积病(如V型)则应与其他代谢性肌病鉴别,如线粒体肌病、进行性肌营养不良、近端肌紧张性肌病等。肌肉活检有助于作出鉴别诊断,由糖原累积病引起者肌细胞中有糖原堆积。

2011-05-29 10:49

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