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甲基丙二酸血症宝宝到底能活多久?
补充说明:甲基丙二酸血症宝宝到底能活多久?
2012-10-28 19:51
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长:肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
甲基丙二酸血症宝宝能活多久,在临床上没有固定的数值,需要根据具体病情进行综合考量。
甲基丙二酸血症是一种常染色体隐性遗传代谢病,由甲基丙二酰辅酶A变位酶等引起,可导致患儿出现嗜睡、昏迷、呕吐、脱水、呼吸困难等症状。该病的预后与病情轻重有关,对于病情较轻的患儿,如果能够及时接受治疗,一般不会影响寿命。但如果患儿不积极接受治疗,则可能会出现死亡的情况。
甲基丙二酸血症的治疗原则是,减少甲基丙二酸的生成,改善患儿的临床症状,维持正常的生长发育,提高生活质量。对于早期的患儿,可以进行饮食治疗,适当限制饮食,补充富含维生素的食物。此外,对于出现惊厥、昏迷等症状的患儿,需要及时进行治疗,控制病情进展,可以在医生指导下服用左卡尼汀、维生素B1等药物进行治疗。对于出现呼吸困难的患儿,则需要通过吸氧缓解症状。
此外,日常生活中,家长应注意患儿的饮食,可以适当补充富含维生素的食物,如西红柿、黄瓜等。同时,患儿还需要定期到医院进行复查,监测病情变化。如果出现不适症状,建议及时就医治疗。
2023-07-24 05:19
举报小儿甲基丙二酸血症也称甲基丙二酸尿症,属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早期起病,严重的间歇性酮酸中毒,血和尿中甲基丙二酸增多,常伴中枢神经系统症状。应尽早开始限制蛋白质摄入量,减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。
2018-12-12 22:25
举报病情分析:小儿甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢异常中最常见的病种。
指导意见:对于先天性疾病,目前没有有效的治疗方法。急性期治疗以补液、纠正酸中毒为主,必要时进行腹腔透析或血液透析。同时应保证热量及液体供给以减少机体蛋白分解,必要时给予小量胰岛素,限制天然蛋白质的摄入。
2012-10-28 21:49
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