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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏饮食禁忌

发病时间:不清楚

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么治疗?在哪里治疗比较好?医院怎么鉴别、检查和治疗?

a******W 2014-06-05 20:17 投诉

产后出血 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 营养不良 综合征 中毒 维生素K缺乏 手术 半胱氨酸 凝血酶 度和 BE 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间 维生素K 肝脏

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医生回答(2)

叶绾 医师 保山市美来医院

擅长:全科

提问

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%~52%,但是,单用血浆中FⅦ:C或FⅦ:Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠。所以,必须对其基因型进行检测。

(一)治疗:在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。

2014-06-05 20:17

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林诗音 医师 渭南市福音医院

擅长:全科

提问

肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。

2014-06-05 20:17

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