发病时间：不清楚
异染性脑白质营养不良不能吃什么
补充说明：异染性脑白质营养不良不能吃什么
j******x 2014-06-07 16:54
异染性脑白质营养不良 脑白质营养不良 小麦 葡萄糖 运动障碍
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
异染性脑白质营养不良患者应避免食用乳制品、小麦、红肉、人造脂肪以及含有酒精的食品。虽然这些食物可能不会直接加重病情，但摄入过多会对患者的健康状况产生不利影响。
1.乳制品
乳制品含有半乳糖，而半乳糖代谢需要半乳糖激酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等参与。若患者缺乏这些酶，则会导致半乳糖无法被正常代谢，进而加重病情。此外，该疾病患者还可能会出现运动障碍、肌张力减低等症状，此时吃乳制品可能会影响神经功能恢复。
2.小麦
小麦中含有麸质蛋白，对于存在遗传缺陷的患者而言，其体内缺乏分解麸质蛋白的相关酶类，导致无法正常消化吸收，从而引起一系列临床症状。此外，异染性脑白质营养不良患者常伴随有认知能力下降的情况，摄入过多的小麦可能会加剧这一症状。
3.红肉
红肉中含有的蛋氨酸，在肠道微生物的作用下可产生甲硫醇，进一步转化为二甲基硫醚等有害物质，这些物质会干扰大脑的功能，对疾病的恢复不利。异染性脑白质营养不良患者的中枢神经系统会出现髓鞘形成障碍，导致神经传导速度减慢，此时再摄入红肉可能会加重这种损害。
4.人造脂肪
人造脂肪通常由植物油氢化而成，其中的反式脂肪酸会干扰体内的脂质代谢过程，影响细胞膜的结构和功能，进一步恶化病情。异染性脑白质营养不良主要累及中枢神经系统，导致神经元丢失和髓鞘退化，此时摄入人造脂肪可能会加速这种病理改变。
5.酒精
酒精进入人体后需经过肝脏代谢，长期饮酒会使肝功能受损，降低肝脏的解毒能力，间接影响到脑部的血液循环，加重病情。异染性脑白质营养不良是一种遗传性疾病，由于基因突变导致髓磷脂碱性蛋白累积，引发神经系统的损伤，此时饮酒会加重神经功能的损害。
建议避免食用上述提及的食物，同时减少高脂肪、高盐饮食，以减轻代谢负担。定期监测并评估病情变化，如出现任何不适或疑问应及时就医咨询专业医生的意见。
2024-01-29 16:53
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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