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地中海贫血是什么
补充说明：地中海贫血是什么
a******W 2014-07-01 13:49
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李学庆 主治医师 三甲
提问
地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于珠蛋白基因突变导致的血红蛋白组成改变，使其无法正常功能，引起红细胞寿命缩短和溶血。
地中海贫血是由于特定基因突变引起的珠蛋白肽链合成障碍，导致血红蛋白分子结构异常，影响其运输氧气的能力。这些异常的血红蛋白会形成不稳定的红细胞，在血液循环中容易破裂并释放出破坏性的化学物质，从而引发溶血反应。地中海贫血的症状因个体差异而异，可能包括疲劳、黄疸、脾脏肿大等。严重情况下还可能出现呼吸困难、发育迟缓等症状。
地中海贫血可以通过血常规、血红蛋白电泳、地贫基因检测等实验室检查来诊断。此外，医生可能会建议进行超声心动图以评估心脏状况。地中海贫血通常需要综合治疗，包括输血、铁螯合剂以及骨髓移植等。对于某些患者，如重型β-地中海贫血，可考虑应用去铁胺注射液以减少铁负荷。
地中海贫血患者应避免高铁饮食，定期监测铁状态，确保充足的休息，避免感染，保持良好的营养支持，有助于减轻症状并改善生活质量。
2024-01-11 05:52
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得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
