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鞘磷脂沉积病
补充说明:鞘磷脂沉积病
a******W 2014-07-26 19:37
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医生回答(1)
鞘磷脂沉积病是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,主要是由于血磷脂酰醇酶缺乏或功能异常,导致磷脂代谢障碍,出现溶酶体内积聚的溶酶体疾病。
鞘磷脂沉积病可分为鞘磷脂沉积症、神经鞘磷脂沉积病、肝脾肿大合并功能异常综合征、胆汁淤积性肝硬化、角膜混浊等多种类型。其中,以肝脾肿大合并功能异常综合征最为常见,患者可出现进行性加重的骨髓衰竭、血小板减少和贫血。同时,患者可能会出现神经系统症状,如抽搐、肢体麻木、共济失调等。患者可遵医嘱使用依达拉奉、阿托伐他汀等药物进行治疗,必要时,还可进行手术治疗,如脾切除术、肝移植术等。
此外,患者在治疗期间还应注意适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、芹菜等,有助于增强抵抗力,促进疾病康复。
2014-07-26 19:37
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