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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症
a******W 2014-07-26 20:50
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裴韵寒 主治医师 三甲
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于α1-抗胰蛋白酶先天性缺乏或者不足所引起的一种疾病。患者可出现肺气肿、肺源性心脏病等呼吸系统疾病，还可出现肝病、蛋白丢失性肠病等其他系统疾病。
1、肺气肿
α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者如果病情比较严重，可能会导致肺泡壁弹性减弱，肺泡腔扩大，引起肺气肿。患者可遵医嘱使用沙丁胺醇、特布他林等药物进行舒张支气管治疗。
2、肺源性心脏病
α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者肺部血管壁弹性减弱，肺部血管内膜增厚，血管腔狭窄，从而引起肺源性心脏病。患者可遵医嘱使用氢、螺内酯等药物进行利尿治疗。
3、肝病
肝病主要是由于α1-抗胰蛋白酶缺乏症导致肝脏合成蛋白质障碍引起的。患者可遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行护肝治疗。
4、蛋白丢失性肠病
该病是由于α1-抗胰蛋白酶缺乏症导致肠道对蛋白质的吸收障碍，从而引起蛋白质丢失性肠病。患者可遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗。
5、其他疾病
还可能会引起骨质疏松、胆结石等疾病。
如果患者出现不适症状，建议及时就医，以免延误病情。
2014-07-26 20:50
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