发病时间：不清楚
遗传性铁粒幼细胞性贫血
补充说明：遗传性铁粒幼细胞性贫血
a******W 2014-07-26 21:12
遗传性铁粒幼细胞性贫血 营养不良 贫血 糖尿病 皮肤色素沉着
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医生回答(2)
许若彬 主治医师 三甲
提问
遗传性铁粒幼细胞性贫血可通过铁螯合剂、红细胞生成素、维生素B6、叶酸等药物治疗，若无效可以考虑脾脏切除术。如果贫血症状持续或加剧，应立即就医。
1.铁螯合剂
铁螯合剂通过抑制铁蛋白合成、促进铁排泄来降低体内铁含量。例如，医生可能会开具去铁胺、地拉罗司等药物指导患者服用。这些药物能够减少铁在体内的积累，从而缓解铁过载导致的症状。适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血患者存在铁超负荷时。
2.红细胞生成素
红细胞生成素是一种由肾脏分泌的激素，能刺激骨髓造血干细胞增殖分化为红系祖细胞，进而成熟为网织红细胞并释放入血成为成熟的红细胞。医生会根据患者的需要调整剂量并指导其使用。此药可提高血液中铁元素浓度，改善贫血状况。适用于遗传性铁粒幼细胞性贫血伴随有贫血的患者。
3.维生素B6
维生素B6是合成血红蛋白的重要辅酶，缺乏会导致巨幼细胞性贫血。补充维生素B6可通过口服或注射方式实现，具体用法需遵医嘱。该物质参与氨基酸代谢及核酸合成，在红细胞发育过程中发挥关键作用。对于存在巨幼细胞性贫血成分的患者有益。
4.叶酸
叶酸是DNA合成所必需的辅助因子，缺乏会引起大细胞性贫血。可以通过饮食摄入或口服补充剂增加体内叶酸水平。叶酸在DNA合成过程中起到重要作用，有助于纠正大细胞性贫血状态。适合于存在此类贫血特征的患者。
5.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术的方式进行，旨在移除病变的脾脏组织。该手术旨在减轻因遗传性铁粒幼细胞性贫血引起的溶血性贫血所致的脾肿大及相关并发症。对于特定病例有效。
遗传性铁粒幼细胞性贫血患者应定期监测铁储备和全血细胞计数，以评估治疗效果和潜在风险。必要时，可能需要调整治疗方案，如改变铁螯合剂类型或联合应用维生素C促进铁吸收。
2024-01-15 20:09
举报曹宗泽 主治医师 三甲
提问
你好，早期症状为软弱乏力。贫血多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫血程度也不相同。除了贫血的症状和体征外，铁过多是本病常见的并发症，尤其在疾病晚期，可导致死亡。常可见肝脾轻度至中度肿大，肝功能正常或轻度异常约有1/3的患者出现糖尿病，偶见皮肤色素沉着。
2014-07-26 21:12
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得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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