发病时间：不清楚
小儿遗传性球形红细胞增多症
补充说明：小儿遗传性球形红细胞增多症
a******W 2014-07-26 21:20
小儿遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 贫血 溶血性贫血 黄疸
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医生回答(2)
裴韵寒 主治医师 三甲
提问
小儿遗传性球形红细胞增多症可采取血浆交换、脾脏切除术、输血治疗、铁螯合剂治疗等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血浆交换
通过静脉通路抽取患者血液，分离出含异常球形红细胞的血浆部分，同时输入正常比例的血浆替代品。此方法旨在去除患者体内的异常血浆成分，减轻溶血反应；适用于急性溶血发作时。
2.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式，在全身麻醉下完成，可有效减少无效造血、改善贫血状况。因为巨脾是由于骨髓代偿性增生所致，而脾脏具有破坏红细胞的功能，因此切除后能够缓解贫血症状。
3.输血治疗
输血治疗是在紧急情况下快速纠正贫血的方法之一，包括全血、红细胞悬液或其他血液制品。对于重度贫血且无法耐受手术的患儿来说，输血能迅速提高血红蛋白浓度，改善缺氧状态。
4.铁螯合剂治疗
铁螯合剂治疗通常口服给药，如去铁胺、地拉罗司等，根据医嘱定期服用。这些药物有助于清除体内过多的铁质积聚，防止进一步损害器官功能。适合用于管理遗传性球形红细胞增多症伴随铁超载的情况。
除上述措施外，建议患儿避免剧烈运动，以免加重不适症状。日常生活中，应保持充足休息，避免过度劳累，注意营养均衡，适当补充维生素C含量较高的食物，如猕猴桃、橙子等，有利于促进铁吸收。
2024-01-10 19:59
举报黄颖 主治医师 三甲
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，脾脏切除对本病有显著的疗效。
指导意见：
本病患者红细胞膜是异常的，不能献血；
年龄在10岁以上，如果没有什么手术禁忌即可考虑行脾切除治疗。
2014-07-26 21:20
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