发病时间：不清楚
小儿Wiskett-Aldrich综合征
补充说明：小儿Wiskett-Aldrich综合征
a******W 2014-07-27 15:05
湿疹 小儿紫斑湿疹综合征 湿疹-血小板减少-反复感染综合征 血小板减少 免疫缺陷病
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医生回答(2)
欧晨珞 主治医师 三甲
提问
小儿Wiskett-Aldrich综合征是一种遗传性免疫缺陷病，由基因突变导致机体对多种病原体易感，可伴随眼部异常和血小板减少。治疗通常需要免疫支持和预防感染措施，并可能需要基因治疗或骨髓移植。
小儿Wiskett-Aldrich综合征是由于位于染色体7q35上的编码IgA轻链的IGAL基因突变所致，使IgA无法合成，从而影响机体的免疫应答。该综合征主要表现为反复感染、结膜炎、慢性支气管炎、肺炎等呼吸道感染以及皮肤黏膜溃疡等症状。此外还可能出现贫血、血小板减少等情况。
针对此疾病的诊断常包括全血细胞计数、IgA水平检测、T细胞功能分析和基因检测。必要时还可做胸部X线片、超声心动图等影像学检查以评估肺部和心脏状况。治疗策略主要包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾颗粒、头孢克肟颗粒预防感染，以及使用静脉注射用人免疫球蛋白进行免疫支持。对于特定病例，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
患者家属应注意避免接触可能导致感染的场所和物品，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
2024-01-02 10:40
举报李茂 主治医师 三甲
提问
你好，紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病，遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
2014-07-27 15:05
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二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
