发病时间：不清楚
致死性中线肉芽肿
补充说明：致死性中线肉芽肿
a******W 2014-07-27 17:38
致死性中线肉芽肿 致命性中线肉芽肿 肉芽肿 网状细胞肉瘤 肿瘤
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医生回答(2)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
致死性中线肉芽肿是一种罕见的、快速进展的、致命的T细胞淋巴op病，通常发生在中线区域，如面部、上胸部和上腹部。该疾病需要紧急医疗干预，患者可在医生指导下使用环磷酰胺进行治疗。
致死性中线肉芽肿是由异常增生的T细胞引起的免疫系统紊乱，这些T细胞过度活化并形成肿瘤样病变。这种异常的T细胞增殖导致局部炎症反应加剧，进而引发一系列病理生理变化，包括血管通透性增加、组织水肿等。典型的临床表现为面部、口腔、生殖器部位出现疼痛性红色斑块，伴随发热、乏力等症状。随着病情进展，可出现皮肤溃疡、坏死、淋巴结肿大等并发症。
实验室检查可能显示贫血、血小板减少和嗜酸性粒细胞增多。影像学检查如CT扫描可见纵隔淋巴结肿大。皮肤活检是确诊的关键，可显示典型的大细胞异型性。目前，靶向治疗是主要的治疗方法，例如环磷酰胺、依托泊苷等药物可以抑制T细胞的活性，缓解病情。对于晚期病例，联合化疗可能是必要的选择。
患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-01-20 13:17
举报欧晨珞 主治医师 三甲
提问
致命性中线肉芽肿病是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，呈慢性进行性，预后不良。1944年由Stewart首先报道。病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现也有学者认为发病与自身免疫有关。
2014-07-27 17:38
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