发病时间：不清楚
小儿肺泡磷脂沉着症
补充说明：小儿肺泡磷脂沉着症
a******W 2014-07-27 22:03
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医生回答(2)
张思芬 主治医师 三甲
提问
小儿肺泡磷脂沉着症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病，由于肺泡表面活性物质代谢障碍导致肺部积聚大量磷脂，引起呼吸困难和呼吸衰竭。
小儿肺泡磷脂沉着症是由于基因突变影响了磷脂酶A2的正常功能，使肺泡表面活性物质合成与降解失衡，导致磷脂在肺泡内积累。典型表现为新生儿期出现呼吸窘迫、喂养困难以及伴随有咳嗽、咳痰等症状。随着病情进展，可能出现胸腔积液、水肿等并发症。
该疾病的诊断通常需要进行高分辨率CT扫描以评估肺部病变情况，此外还可以通过血气分析、肺功能测试来辅助诊断。治疗可能包括使用肺表面活性剂替代疗法，如利巴韦林雾化吸入溶液进行管理，重症病例可能需考虑肺移植手术。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化，避免吸烟环境，确保良好的室内空气质量，促进健康的生活方式有助于减少症状发生。
2024-03-09 16:26
举报赵好 主治医师 三甲
提问
小儿肺泡磷脂沉着症(一)发病原因病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子受体的β亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。
(二)发病机制可能的发病机制有：
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括磷脂和板层小体)。
2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。
5.肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加，肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
2014-07-27 22:03
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