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小儿慢性肉芽肿病变异型
补充说明：小儿慢性肉芽肿病变异型
a******W 2014-07-27 22:27
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医生回答(2)
朱子强 主治医师 三甲
提问
小儿慢性肉芽肿病变异型是一种以皮肤、肺部、肝脏、脾脏等部位的慢性炎症和肉芽肿性损害为特征的遗传性疾病，多为X连锁隐性遗传，患儿可出现发热、咳嗽、咳痰、腹泻、皮肤感染、肝脾肿大等症状。
小儿慢性肉芽肿病变异型是一种以皮肤、肺部、肝脏、脾脏等部位的慢性炎症和肉芽肿性损害为特征的遗传性疾病，多为X连锁隐性遗传，患儿可出现发热、咳嗽、咳痰、腹泻、皮肤感染、肝脾肿大等症状。其中以肺部病变最为常见，主要表现为肺部的肉芽肿性损害，可伴有支气管扩张、肺气肿、肺大疱等，严重者可出现呼吸困难、咯血等症状。
小儿慢性肉芽肿病变异型的治疗方法主要是对症治疗，如果患儿出现发热的症状，可以在医生的指导下使用布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚片等药物治疗。如果出现咳嗽、咳痰的症状，可以遵医嘱使用盐酸氨溴索口服溶液、氢溴酸右美沙芬片等药物治疗。
如果患儿病情比较严重，出现了肺部、肝脏、脾脏等部位的肉芽肿性损害，药物治疗效果不佳，可以在医生的指导下进行手术治疗，比如异基因造血干细胞移植、脾切除术等。
此外，小儿慢性肉芽肿病变异型患儿在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物，以免加重病情。如果患儿出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2014-07-27 22:27
举报赵鸿飞 主治医师 三甲
提问
重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用它可加重粒细胞功能缺陷。
2014-07-27 22:27
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