发病时间：不清楚
斯-里-奥三氏综合征
补充说明：斯-里-奥三氏综合征
a******W 2014-07-28 10:50
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
斯-里-奥三氏综合征是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于溶酶体酸性水解酶的缺乏导致细胞内蛋白质分解障碍，引起黏膜表面纤维化和瘢痕形成。
斯-里-奥三氏综合征是由于溶酶体酸性水解酶的缺乏，造成细胞内蛋白质分解障碍，进而引发一系列临床表现。该疾病的典型症状包括皮肤硬化、呼吸困难、心脏瓣膜病变等。其中，皮肤硬化可能表现为皮肤变厚、失去弹性，而呼吸困难则会出现咳嗽、气促等症状。
针对此病症，医生可能会建议进行血生化检测、基因分析以及超声心动图来评估心脏状况。治疗斯-里-奥三氏综合征通常采用利尿剂以减轻水肿，如，同时可遵医嘱使用糖皮质激素类药物延缓病情进展，如。
患者应保持良好的营养状态，避免高蛋白饮食，减少肝脏负担，确保充足的休息时间，以支持身体恢复。
2023-12-28 20:56
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医生回答(1)
李祤 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因
PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。
(二)发病机制
PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。
2014-07-28 10:50
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脑炎，具有广泛炎症的脑病。病因很多，可由病毒、细菌、霉菌、螺旋体、立克次氏体、寄生虫等感染引起，有的可能是变态反应性疾病，如急性播散性脑脊髓炎。通常所谓的脑炎多指病毒性脑炎和属于急性播散脑脊髓炎的感染后脑脊髓炎。
