发病时间：不清楚
马-班二氏综合征
补充说明：马-班二氏综合征
a******W 2014-07-28 18:54
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
王春晓 主治医师 三甲
提问
马-班二氏综合征是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由基因突变导致T细胞功能障碍，易感染分枝杆菌和真菌。
马-班二氏综合征是由于编码信号蛋白分子的基因突变引起的T细胞功能异常。这些信号蛋白分子参与调节T细胞活化、增殖和分化，从而影响机体对病原体的免疫应答。该疾病的典型症状包括反复感染、慢性发热、皮肤黏膜炎症等。此外还可能出现贫血、血小板减少等症状。
常用的实验室检查项目可能包括淋巴细胞亚群分析、IgG水平检测以及针对特定病原体的抗体检测。影像学检查如X线检查可评估肺部感染情况。治疗通常采用抗微生物药物联合免疫调节剂的方法，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。对于重症患者，异基因造血干细胞移植可能是有效的治疗方法之一。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触可能导致感染的风险因素，同时遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡，促进身体康复。
2024-02-11 19:54
举报吴英星 主治医师 三甲
提问
马-班二氏综合征，根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者，48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血干细胞，③提供强大的免疫抑制
2014-07-28 18:54
举报向医生提问
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
增生平片
清热解毒、化瘀散结。适用于食管和贲门上皮增生，具有呃逆，进食吞咽不利，口干，口苦，咽痛，便干，舌暗、脉弦滑等热瘀内结表现者。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
