发病时间：不清楚
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
a******W 2014-07-28 21:40
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏 遗传性凝血因子 常染色体隐性遗传病 纤维蛋白溶解 凝血功能障碍
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医生回答(2)
韩左成 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可以通过凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、血小板输注、基因治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以避免严重出血事件的发生。
1.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内的凝血因子水平。此方法可迅速提高患者的凝血能力，用于急性出血事件的紧急处理。
2.血小板功能增强剂
包括氨甲环酸、氨基己酸等药物能够抑制纤溶酶原激活物的活性，减少纤维蛋白溶解，从而促进止血。适用于轻至中度出血及手术后预防出血。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏导致的出血有效。
3.血小板输注
当患者出现严重出血时，需要立即输入同型相合的浓缩血小板悬液。因为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏会导致凝血功能障碍，而血小板参与了凝血过程，因此输注血小板可以帮助止血。
4.基因治疗
利用病毒载体将正常或有功能的凝血因子Ⅶ基因导入患者体内，使其稳定表达并产生正常的凝血因子Ⅶ。这是一种长期解决方案，旨在纠正基因缺陷，改善患者的凝血功能。对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是一种潜在有效的治疗方法。
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏可能导致严重的出血事件，建议定期监测凝血功能，以便及时发现异常并采取相应措施。同时，应避免参加高风险运动，如橄榄球或冰球，以减少受伤的可能性。
2023-12-31 08:53
举报姚李成 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
2014-07-28 21:40
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乌苯美司胶囊
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诺其注射用重组人凝血因子VIIa
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