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劳-甘-莱综合征
补充说明：劳-甘-莱综合征
a******W 2014-07-29 16:02
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医生回答(2)
欧维 主治医师 三甲
提问
劳-甘-莱综合征是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，主要由NEMO基因突变导致，表现为反复感染、自身免疫反应和肿瘤易感性。
劳-甘-莱综合征是由于NEMO基因突变引起的免疫调节异常。该基因编码的蛋白质参与NF-κB信号通路，在细胞内与IκB激酶复合物一起调控多种炎症和适应性免疫反应。劳-甘-莱综合征患者可能出现反复细菌感染、慢性肉芽肿性肠炎、自身免疫性疾病如类风湿性关节炎以及非典型Hodgkin淋巴瘤等肿瘤风险增加。
针对此疾病的诊断通常包括血常规、血生化、免疫功能检测、结核菌素试验、幽门螺杆菌抗体检测等实验室检查；此外，影像学检查如X线、超声波、计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）也可用于评估肺部、消化系统或其他器官受累情况。治疗策略需个体化制定，可能涉及抗生素治疗感染、免疫调节药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤来控制自身免疫反应，以及针对特定感染源的抗微生物治疗。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏原，以减少感染风险。同时注意营养均衡，增强身体抵抗力。
2024-03-01 03:51
举报叶绾 主治医师 三甲
提问
短P-R综合征典型症状: 头昏（65%） 心悸（65%） 胸闷（65%） 气短（60%） 心动过速（60%） 心律失常（60%）
不伴有心律失常的短P-R综合征的患者，可无任何临床症状，伴有心律失常的短P-R综合征患者，则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸，胸闷，气短，头昏，晕厥等症状，短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速(AVNRT等)，其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低，只占50%或以下，频率很快，多在200次/min以上，节律规则，部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
2014-07-29 16:02
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临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
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