发病时间：不清楚
舍-亨二氏紫癜
补充说明：舍-亨二氏紫癜
a******W 2014-07-29 16:09
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医生回答(2)
陈家熙 主治医师 三甲
提问
舍-亨二氏紫癜是一种以皮肤、黏膜及内脏器官出现散在性含血量的囊泡状损害为特征的遗传性出血性疾病，通常需要及时就医并接受专业治疗。
舍-亨二氏紫癜是由于X染色体上的抗凝血因子Ⅺ基因突变导致因子Ⅺ缺乏所致。该因子在血液凝固过程中起到关键作用，其缺乏影响了凝血过程，使得机体容易形成微小血管性出血点。患者可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时可伴随关节肿胀、腹痛等不适现象。
可以通过实验室检查来评估患者的凝血功能是否异常，包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定等。必要时还可进行基因检测以确认是否存在抗凝血因子Ⅺ基因突变。治疗舍-亨二氏紫癜主要是通过替代疗法补充缺失的因子Ⅺ，如使用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。对于反复出血的患者，可以考虑长期注射凝血因子Ⅺ制剂预防出血。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便早期发现并处理潜在的问题。
2023-12-30 01:52
举报陈茵沫 主治医师 三甲
提问
从以上症状分析小孩膝盖下面出现紫斑如果没有明显的诱因临床上多见于单纯性紫癜，如果面积不是很大可以不用处理一般过一段时间会自然消退如果面积较多可用曲克芦丁、强的松、维生素C等予以改善血管通透性治疗。
2014-07-29 16:09
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