发病时间：不清楚
婴儿胆汁粘稠综合征
补充说明：婴儿胆汁粘稠综合征
a******W 2014-07-30 12:33
婴儿胆汁粘稠综合征 致死性肝内胆汁淤积综合征 致死性家族性肝内胆汁淤积症 家族性肝内胆汁淤积性黄疸 综合征
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
婴儿胆汁粘稠综合征需要通过新生儿血清胆红素水平测定进行诊断。
该综合征通常反映新生儿出生后24小时内总胆红素水平是否超过正常范围。高水平的未结合胆红素表明肝脏处理胆红素的能力不足，而结合胆红素则反映了胆汁合成和排泄的功能异常。这些指标偏高可能表明存在先天性溶血性疾病、母乳喂养不耐受等情况。
在确诊为婴儿胆汁粘稠综合征后，应密切监测患儿的临床表现和实验室检查结果，以评估病情进展和治疗效果。必要时，医生会根据具体情况考虑使用肝酶诱导剂或光疗等方法来降低胆红素水平。
面对婴儿胆汁粘稠综合征，家长需注意观察宝宝的皮肤黄疸程度，并定期带其就医复查，同时关注是否存在伴随症状，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-24 09:57
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
致死性肝内胆汁淤积综合征又称致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。
2014-07-30 12:33
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致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
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各种类型的肝病，如：肝炎、慢性肝炎，肝坏死，肝硬化，肝昏迷（包括前驱肝昏迷）。脂肪肝（也见于糖尿病人）。胆汁阻塞。中毒。预防胆结石复发。手术前后的治疗，尤其是肝胆手术。妊娠中毒，包括呕吐。银屑病，神经性皮炎，放射综合征。
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胆囊及胆管组织所发生的功能性和炎症性疾病（如胆囊炎，胆管炎，胆石症，胆道功能紊乱）；肝内胆汁淤积及黄疸；胆囊术后综合症；以及因胆汁分泌功能不良，进食脂肪及或饱食后引起消化不良性疼痛的预防性治疗；肝炎及肝炎后综合症的辅助治疗；胆道胆囊造影的X光显影增强剂。
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清热解郁，和胃降逆，通利消滞，用于肝胃郁热所致痞满证，症见胃脘胀满、嗳气、纳差、胃中灼热、嘈杂泛酸、脘腹疼痛、口干口苦；运动障碍型功能性消化不良见上述症状者。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
