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Kartagener综合征
补充说明：Kartagener综合征
a******W 2014-07-30 13:20
Kartagener综合征 鼻窦炎 呼吸道感染 支气管扩张 慢性鼻窦炎
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医生回答(2)
张绅德 主治医师 三甲
提问
Kartagener综合征是一种罕见的遗传性上呼吸道疾病，其特征为慢性鼻窦炎、男性不育和胸腔积液，由于先天性纤毛结构缺陷导致纤毛运动障碍引起。
Kartagener综合征是由于DNAI1-DNAH9基因突变引起的，这些基因编码与细胞内纤毛功能有关的蛋白质。基因突变导致纤毛结构异常，影响黏液清除和免疫防御机制，增加感染风险。患者可能经历慢性鼻塞、流涕、咳嗽、呼吸困难以及听力减退等症状。此外，还可能出现男性不育和胸腔积液等非典型表现。
诊断通常包括前鼻镜检查、X线检查、高分辨率CT扫描、嗅觉测试和精子分析。其中，高分辨率CT扫描可以显示鼻窦炎症和解剖学异常。治疗策略旨在缓解症状并预防并发症，常用药物有抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等；对于严重的鼻息肉或复发性感染，可考虑手术干预，例如内鼻镜下息肉摘除术。
患者应保持良好的室内通风，避免接触过敏原，同时注意休息，保证充足的睡眠时间，以促进疾病的恢复。
2024-02-07 20:05
举报秦俊伟 主治医师 三甲
提问
治疗：
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
2014-07-30 13:20
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