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原卟啉病
补充说明：原卟啉病
a******W 2014-07-30 13:31
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医生回答(2)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
原卟啉病是一种遗传性代谢疾病，由于原卟啉氧化酶缺乏导致原卟啉不能转化为血红素，从而在皮肤、眼睛和神经系统中积累，引起皮肤病变、光敏反应和神经系统症状。
原卟啉病是由于基因突变导致体内原卟啉氧化酶活性降低或丧失，无法将原卟啉转化为血红素，使得原卟啉在体内的浓度增高。该物质累积后会对周围组织产生毒性作用，损害细胞结构和功能。患者可能经历皮肤瘙痒、皮疹、光敏性皮炎、消化道不适以及精神障碍等。这些症状通常随着日晒程度加剧而加重。
诊断原卟啉病通常需要进行血液生化检测、尿液分析、肝肾功能检查、基因检测和光照测试等。此外，医生可能会建议做超声心动图以评估心脏受累情况。治疗原卟啉病主要是预防其症状发作，可通过口服β胡萝卜素胶囊、维生素E软胶囊等药物来缓解症状。对于急性发作，可遵医嘱使用阿普唑仑片、盐酸氯丙嗪注射液等药物进行镇静催眠。
患者应避免长时间暴露于阳光下，外出时需涂抹防晒霜并佩戴遮阳帽，以减少紫外线对皮肤的伤害。
2024-02-13 13:36
举报谢亚成 主治医师 三甲
提问
原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
2014-07-30 13:31
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