首页> 内科> 心血管内科> 心脏病> 先天性心脏病> 小儿心内膜硬化症

医生回答(2)

赵好 主治医师 三甲

提问

小儿心内膜硬化症是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,主要由于结蛋白基因突变导致心内膜基质蛋白表达异常,引起心瓣膜和心内膜增厚、硬化和钙化。
小儿心内膜硬化症是由于结蛋白基因突变引起的结缔组织功能障碍,导致心内膜基质蛋白表达异常,进而引发炎症反应和纤维化过程,使心内膜逐渐增厚、硬化和钙化。该疾病的典型症状包括心悸、呼吸困难、胸痛等。随着病情进展,患者可能出现心力衰竭、肺动脉高压等症状。
常规实验室检查可能显示贫血、血小板减少和凝血功能异常。超声心动图可评估心脏结构和功能,X线检查可见肺充血和心影扩大。治疗通常采用抗凝药物预防血栓形成,如阿司匹林。对于严重病例,可能需要手术干预,如心内膜剥脱术。
患者应避免剧烈运动,保持充足休息,以减轻心脏负担,同时遵循医嘱定期复查,监测病情变化。

2024-03-23 13:29

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黄窦窦 主治医师 三甲

提问

小儿心内膜硬化症又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在此处叙述范围。 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“胎儿心内膜炎”、“硬化性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力纤维增生症”等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。

2014-07-30 14:20

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适用药品

注射用亚胺培南西司他丁钠

治疗本品(注射用亚胺培南西司他丁钠)为一非常广谱的抗生素,特别适用于多种病原体所致和需氧/厌氧菌引起的混合感染,以及在病原菌未确定前的早期治疗。本品适用于由敏感细菌所引起的下列感染:● 腹腔内感染● 下呼吸道感染● 妇科感染● 败血症● 泌尿生殖道感染● 骨关节感染● 皮肤软组织感染● 心内膜炎本品适用于治疗由敏感的需氧菌/厌氧菌株所引起的混合感染。这些混合感染主要与粪便、阴道、皮肤及口腔的菌株污染有关。脆弱拟杆菌是这些混合感染中最常见的厌氧菌,它们通常对氨基糖甙类、头孢菌素类和青霉素类抗生素耐药,而对本品敏感。已经证明本品对许多耐头孢菌素类的细菌,包括需氧和厌氧的革兰氏阳性及革兰氏阴性细菌所引起的感染仍具有强效的抗菌活性;这些细菌耐药的头孢菌素类抗生素包括头孢唑啉、头孢哌酮、头孢噻吩、头孢西丁、头孢噻肟、羟羧氧酰胺菌素、头孢孟多、头孢他啶和头孢曲松。同样,许多由耐氨基糖甙类抗生素(如庆大霉素、阿米卡星、妥布霉素)和/或青霉素类(氨苄西林、羧苄西林、青霉素、替卡西林、哌拉西林、阿洛西林、美洛西林)的细菌引起的感染,使用本品仍有效。本品不适用于脑膜炎的治疗。预防对那些已经污染或具有潜在污染性外科手术的病人或术后感染一旦发生将会特别严重的操作,本品适用于预防这样的术后感染。

果糖二磷酸钠口服溶液

1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗;2.用于缺血缺氧脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗;3.用于脂肪肝、急慢性肝炎硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。

地高辛片

1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全;对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血甲状腺功能低下维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差;2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速

注射用硝普钠

1 用于高血压急症,如高血压危象、高血压脑病恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压,也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭,包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜(二尖瓣或主动脉瓣)关闭不全时的急性心力衰竭

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