发病时间：不清楚
遗传性非溶血性高胆红素血症
补充说明：遗传性非溶血性高胆红素血症
a******W 2014-07-30 18:03
男性 遗传性非溶血性高胆红素血症 高胆红素血症 体质性肝功能不良 吉尔伯特综合征
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精选回答(2)
牛建海 主任医师 保定市第一中医院 三甲
擅长：擅长治疗各种急慢性胃肠疾病、急慢性肝病、肝硬化、肝癌、酒精性肝病、药物性肝炎、自身免疫性肝病、胆结石等疾病的诊断和治疗。
提问
遗传性非溶血性高胆红素血症一般是由于先天性代谢障碍所引起的疾病，患者需要积极配合医生进行治疗。
遗传性非溶血性高胆红素血症是一种由于先天性代谢障碍所引起的疾病，如果父母双方或一方患有该疾病，可能会导致子女患有该疾病的概率增加。患者通常会出现皮肤发黄、眼睛发黄等症状，还有可能会伴有食欲减退、体重减轻等现象。如果病情比较轻微，患者可以通过饮食调理的方式改善，适当吃富含维生素的食物，比如苹果、菠菜等，也可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，能够补充体内所需要的营养物质，促进新陈代谢。如果病情比较严重，患者可以遵医嘱服用片、熊去氧胆酸片等药物进行治疗，能够起到改善黄疸的作用。
在日常生活中，患者还要注意平时的饮食健康，尽量吃清淡类的食物，但是避免吃辣椒等刺激性的食物，也不可以吃生冷寒凉类的食物，否则会加重病情。另外，患者还要定期去医院进行复查，及时关注身体的恢复情况。
2019-03-16 21:56
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
你好，根据你的咨询，遗传性非溶血性高胆红素血症，又叫家族性高胆红素血症，是由于遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取，转运、结合或排泌障碍而引起的一组疾病。胆红素由生成部位通过血液循环至肝脏后，于肝细胞内在胆红素葡萄糖醛酸转移酶的催化下，与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素-葡萄糖醛酸酯。后者称为结合胆红素，前者称为非结合胆红素。补充询问：详细治疗意见，还要结合临床症状和其他检查才能确定的，
2017-09-26 14:51
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医生回答(2)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
遗传性非溶血性高胆红素血症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于胆红素代谢相关基因突变导致胆红素排泄障碍，引起血清胆红素水平持续升高。
遗传性非溶血性高胆红素血症是由于胆红素代谢相关基因突变引起的。正常情况下，衰老红细胞中的血红蛋白会分解成胆红素和其他物质，在肝脏中被摄取并转化为直接胆红素随胆汁排出体外。而当胆红素代谢受阻时，会导致其在血液中的浓度增高。该疾病的典型表现为皮肤黄疸，可能伴有瘙痒、疲劳等症状。严重病例可能导致肝硬化、脾肿大等并发症。
诊断通常包括血常规、肝功能测试和尿液分析。必要时，医生可能会建议做超声波检查以评估肝脏和胆管的情况。治疗可能涉及药物治疗如拉氧酰胺来降低胆红素水平，或者光疗。对于特定患者，肝脏移植可能是有效的治疗方法。
患者应避免饮酒，保护肝脏健康，定期监测肝功能指标，确保充足的休息，避免过度劳累，保持良好的生活习惯。
2024-02-03 07:38
举报秦俊伟 主治医师 三甲
提问
遣传性非溶血性高胆红素血症又名体质性肝功能不良，吉尔伯特综合征。 本病以男性为多见，可发生于任何，但以15－20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动，劳累、受凉、饮酒，并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。
2014-07-30 18:03
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1、已确认的适应症 1.1 移植 a. 器官移植 ─预防异体移植物的排斥反应，包括肾、肝、心、肺、心肺联合和胰移植。 ─治疗曾接受其它免疫抑制剂的患者所发生的移植物排斥反应。 b.骨髓移植 ─预防骨髓移植排斥反应。 ─预防和治疗GVHD。 1.2 非移植性适应症 诊断和决定处方本品者，应是具有应用免疫抑制剂，特别是环孢素经验的医师。 a. 内源性葡萄膜炎 ─活动性有致盲危险的中部或后部非感染性葡萄膜炎，而常规疗法无效或产生不可接受的不良反应者。 ─7-70岁肾功能正常的伴复发性视网膜炎的贝切特氏(Behcet's）葡萄膜炎患者。 b. 银屑病 交替疗法无效或不适用的严重病例。 c. 异位性皮炎 传统疗法无效或不适用的严重病例。 d. 类风湿性关节炎 2、其它可能用途 肾病综合征 ─特发性皮质激素依赖性和拮抗性肾病综合征（活检证实大多数病例为微小病变型肾病[MCD]或局灶性节段性肾小球硬化症[FSGS]），传统细胞抑制剂治疗无效、但至少尚存在50％以上的正常肾功能的患者。应用本品后，可缓解病情，或维持由其它药物包括皮质激素所产生的缓解作用，从而停用其它药物。
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