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遗传性凝血因子Ⅱ缺乏

发病时间:不清楚

遗传性凝血因子Ⅱ缺乏是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下,谢谢!

a******W 2014-07-30 18:07 投诉

牙龈出血 月经过多 消化道出血 遗传性凝血因子Ⅱ缺乏 脑出血 血尿 鼻出血 创伤 拔牙 肌肉 皮肤 动脉 关节

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医生回答(2)

肖林 医师 漯河市天和医院

擅长:全科

提问

出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定,应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可输注浓缩血小板,其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩,效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15~25ml/kg,可提高FⅤ水平15%~30%,可根据FⅤ:C测定水平和止血效果调整。FⅤ半衰期约12~14 h,每天用药1~2次。除进行手术外,预防治疗一般不需要。输注浓缩血小板一般用于急性出血时,需注意血小板同种抗体的产生。鼻出血、牙龈出血等轻微出血可用氨基己酸和局部止血,效果良好。

  存在FⅤ抑制物的患者,有报道输注血小板止血成功的病例。有用免疫抑制药和血浆置换成功去除抑制物的病例,也有失败死亡的病例。

2014-07-30 18:07

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徐晓娴 医师 大庆市仁济医院

擅长:全科

提问

本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,创伤或拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏,血小板凝血质功能减弱。有些患者血浆FⅤ很低,仅有轻微出血症状。出血症状与血小板FⅤ的含量的相关性好于与血浆FⅤ水平的相关性。FⅤ 常染色体遗传,出血症状严重。血小板FⅤ活性为正常的2%~4%,是继发于血小板缺陷的FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常2%~14%的患者出现静脉或动脉血栓已有报道。杂合子病例FⅤ活性为正常的26%~60%,无出血症状。

2014-07-30 18:07

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