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小儿淀粉样变性病
补充说明：小儿淀粉样变性病
a******W 2014-07-30 20:38
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医生回答(2)
姚莉 主治医师 三甲
提问
小儿淀粉样变性病是一种罕见的遗传性或获得性疾病，由于淀粉样蛋白在器官组织中异常沉积导致功能障碍。
小儿淀粉样变性病是由于淀粉样蛋白在肾脏、心脏等器官中异常沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白是一种由多种不同结构蛋白质片段组成的复杂大分子物质，当其在细胞外积聚时会形成纤维状结构压迫正常的细胞组织，进而影响其正常的功能运作。该疾病的典型症状包括水肿、呼吸困难、心悸以及肾功能衰竭等。这些症状可能与淀粉样蛋白在心脏和肾脏中的沉积有关，导致这两个器官的功能受损。
为了确诊小儿淀粉样变性病，医生可能会建议进行血液检查、尿液分析、超声心动图、计算机断层扫描或磁共振成像等检查手段以评估患者的器官状况。治疗策略因患者的具体情况而异，通常包括药物治疗如美法仑、沙利度胺等化学疗法，以及支持性措施如透析或器官移植。治疗目标是延缓病情进展并缓解症状。
患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物摄入过多，遵循医嘱调整饮食结构，保证充足休息，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化。
2024-02-14 23:56
举报方安俊 主治医师 三甲
提问
小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。
2014-07-30 20:38
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