发病时间：不清楚
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
补充说明：小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
a******W 2014-07-30 20:51
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 湿疹 反复感染 自身免疫性疾病 皮肤病
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医生回答(2)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，由基因突变引起，导致机体无法正常识别和摧毁病原体，从而易感染各种微生物。
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征是由于WAS蛋白功能缺失所致。WAS蛋白参与细胞信号转导和免疫调节过程，其异常可能导致白血球减少、自身抗体产生等现象。该疾病主要特征包括反复感染、自身免疫性疾病、血液系统异常以及皮肤病变。感染可能伴随发热、疲劳等症状；自身免疫性疾病可引发关节炎、肾炎等；血液系统异常则表现为全血细胞减少；皮肤病变则可能出现湿疹样皮损。
常规实验室检查可见全血细胞减少、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性。此外，可通过骨髓活检评估造血功能，还可采用基因检测确认是否存在WASP基因突变。治疗通常需要联合使用免疫调节药物如环磷酰胺与静脉注射免疫球蛋白。对于特定感染，医生可能会考虑使用抗生素、抗病毒药或生物制剂。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏物质，并定期监测病情变化，以早期发现并处理潜在并发症。
2024-03-04 12:18
举报王春晓 主治医师 三甲
提问
你好，小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征即湿疹血绣减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血绣均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病。
2014-07-30 20:51
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