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小儿肝脏脂质沉着症
补充说明：小儿肝脏脂质沉着症
a******W 2014-07-31 01:14
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医生回答(2)
李祤 主治医师 三甲
提问
小儿肝脏脂质沉着症是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于脂质在肝细胞内异常积累导致，主要表现为肝脏肿大、脾脏肿大和黄疸。治疗通常采用低脂饮食和降脂药物，必要时可能需要肝脏移植。
小儿肝脏脂质沉着症是由于基因突变引起脂肪酸代谢障碍，导致极长链脂肪酸及其衍生物在肝细胞内蓄积，进而影响到其他器官的功能。典型症状包括肝脏肿大、脾脏肿大、腹水形成以及生长迟缓等。此外，还可能出现皮肤瘙痒、疲劳、食欲不振等症状。
常规实验室检查可见血清转氨酶升高、血脂异常和肌酸激酶水平增高。影像学检查如超声波、计算机断层扫描或磁共振成像可显示肝脏增大和脂肪沉积。治疗措施主要包括低脂饮食和使用降脂药物，如他汀类药物。对于严重的病情，肝脏移植可能是必要的终手段。
患儿家属应注意定期监测孩子的生长发育情况，同时避免高脂食物摄入，确保充足的休息时间以支持肝脏功能恢复。
2024-02-26 10:00
举报季沫怡 主治医师 三甲
提问
迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制
2014-07-31 01:14
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复方倍他米松注射液
本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗，不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病：类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病：慢性支气管哮喘（包括哮喘持续状态的辅助治疗）、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎，药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病：异位性皮炎（钱币状湿疹）、神经性皮炎（局限性单纯苔藓）、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病：播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤：成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗，小儿急性白血病。其他疾患：肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病（硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻）、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全，但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于：（1）肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病；（2）直接注入有适应症的病患软组织；（3）关节内和关节周围注射治疗关节炎；（4）皮损内注射治疗各种皮肤病；（5）局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。
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