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主-肺动脉隔缺损
补充说明：主-肺动脉隔缺损
a******W 2014-07-31 11:55
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
主-肺动脉隔缺损是一种先天性心脏病，由于心脏结构异常导致主肺动脉之间的间隔未闭，引起血液从主动脉直接流入肺动脉，从而影响心脏功能和血液循环。
主-肺动脉隔缺损是胚胎发育期间心脏大血管形成障碍所致。由于原始心管末端发育不全，在原降主动脉与原左肺总动脉之间未能正常分离，致使两者间残留一孔道，即为主-肺动脉隔缺损。患者可能出现呼吸困难、发绀、持续性咳嗽等症状。严重时可伴随生长迟缓、体重减轻等现象。
可以通过超声心动图、胸部X线检查、心电图以及磁共振成像来评估心脏结构和血流动力学变化。该疾病的治疗通常需要手术干预，如经皮介入封堵术或开胸直视修补术。术后需定期复查以监测病情进展和恢复情况。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，确保营养均衡，遵循医嘱服用药物并定期复诊。
2024-01-24 12:26
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医生回答(1)
霍思瑜 主治医师 三甲
提问
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀）。抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。
2014-07-31 11:55
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主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。
门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
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滋阴益气，固本培元。用于阴虚气弱，虚劳咳嗽，心悸气短，骨蒸潮热，腰酸耳鸣，大便干燥。
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强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
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治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植血管内的血栓形成。小儿先天性心脏病动脉导管未闭，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。
